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의학상식

치료제 없는 파킨슨병 드디어 완치되나?... 병(病)의 '구조'와 '발현' 미스터리 확인

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치료제 없는 파킨슨병 드디어 완치되나?...

병(病)의 '구조'와 '발현' 미스터리 확인

 

 

파킨슨(Parkinson) 병( 病)을 일으키는 단백질(蛋白質)인 PINK 1의 구조(構造)와

발현(發現) 메커니즘(mechanism)이 밝혀져 수십 년에 걸친 미스터리가 풀렸다.

 

이로써 알츠하이머(Alzheimer)병에 이어 두 번째로 흔한 신경 퇴행성(神經 退行性)

질환인 파킨슨병(Parkinson's disease) 치료제 개발(開發)의 길이 열릴 수 있게 됐다.

이 병( 病)은 현재 마땅한 치료법(治療法)이 없다.

 

호주 멜버른에 있는 세계적인 생의학 연구 기관인 'Walter and Eliza Hall Institute'

of Medical Research(= WEHI) 연구팀은 20여 년 전에 처음 발견된 PINK 1의 구조,

손상된 미토콘드리아에 부착하는 법과 이를 활성화하는 메커니즘을 ‘과학(Science)’

저널에 발표했다.

 

이 연구에 따르면 PINK 1은 미토콘드리아(mitochondria= 세포의 에너지 생성(生成),

보존(保存), 사멸(死滅)에 중요한 역할을 하는 소 기관) 손상(損傷)을 감지한다.

 

이어 손상된 미토콘드리아에 붙어 ‘유비퀴틴(ubiquitin)’이란 태그(tag)를 만든다.

유비퀴틴은 단백질(蛋白質) 분해(分解) 이외 (以外)에도 신호 전달, 세포 주기 조절,

DNA 복구(復舊) 등 다양한 생물학적(生物學的) 과정에 관여한다.

 

유비퀴틴은 손상된 미토콘드리아를 재활용할 수 있게 ‘파킨’이란 단백질에 연결된다.

파킨(Parkin) 돌연변이(突然變異)는 파킨슨병(病)과 같은 신경퇴행성 질환(疾患)과

관련이 있으며, 미토콘드리아 기능 장애를 초래해 신경 세포 사멸을 유발할 수 있다.

 

건강(健康)한 사람은 미토콘드리아가 손상되면 'PINK 1'이 미토콘드리아 막(膜)에

모여 유비퀴틴(ubiquitin)이라는 작은 단백질(蛋白質)을 통해 손상된 미토콘드리아를

제거(除去)해야 한다는 신호(信號)를 보낸다.

 

PINK1이 환자에서 돌연변이가 발생하면 손상된 미토콘드리아가 세포(細胞)에 쌓인다.

그래서 이렇게 신경퇴행성(神經 退行性) 질환(疾患)이 생긴다.

 

PINK1을 치료제(治療劑)의 표적으로 삼아야 한다는 아이디어는 오래전부터 있었지만

PINK1의 구조와 손상된 미토콘드리아에 부착하는 법을 지금까지는 알 수 없었다.

 

WEHI 유비퀴틴 신호 전달 부서 책임자인 데이비드 코만더 교수는

“이 연구는 파킨슨병에 대한 중요한 이정표(里程標)”라며 “PINK1이 미토콘드리아에

결합(結合)하는 것을 관찰(觀察)한 것은 이번이 처음”이라고 말했다.

 

파킨슨(Parkinson)병(病)은 무증상(無症狀)으로 한동안 인체에 잠복(潛伏)해 있어

진단(診斷)에 수년, 때로는 수십 년이 걸린다. 그러나 이 병 (Parkinson's disease)은

◈ 손이나 다리 떨림과

◈ 인지 장애,

◈ 언어 문제,

◈ 체온 조절 및 시력 등 40가지 가까운 증상(症狀)이 있다.

 

파킨슨병(Parkinson's disease)의 특징 중에 하나는 뇌세포(腦細胞)의 사멸이다.

1분마다 몸에서 약 5,000만 개의 세포가 죽고 대체(代替)된다. 뇌 세포는 다른 세포와

달리 대체되는 속도(速度)가 매우 느리다.

 

이 연구(硏究)는 ‘과학(Science)’저널(journal)에‘Structure of human PINK1

at a mitochondrial TOM-VDAC array’라는 제목(題目)으로 게재됐다.

 

 

코메디닷컴 김성훈 기자님 좋은 정보 감사드립니다.

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코메디닷컴 ; 김성훈 기자

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